Vom 26. bis 28.Januar 2007 fand der erste Global Keratoconus Congress (GKC) in den USA im exotischen Spielerparadies Las Vegas statt, bekannt dafür, dass hier schon unzählige Glücksritter vergeblich versucht haben, ihr schnelles Glück zu finden. Krasser könnte auf den ersten Blick ein Gegensatz kaum sein: betroffenen Menschen mit dem nicht unerheblichen Handicap dieser cornealen Erkrankung und demzufolge mehr oder weniger gravierend empfundenen Konsequenzen für ihr gesamtes Leben könnten die Illusionen und Scheinrealitäten vorgaukelnde Glitzerwelt dieser hyperpulsierenden, nie zur Ruhe kommenden Retortenmetropole noch exotischer und irrealer vorkommen als dem davon tief beeindruckten und mit weit aufgerissenen Augen staunenden, um die halbe Welt angereisten Tagungsteilnehmer aus dem deutschsprachigen Europa.

Eines muss man den veranstaltenden amerikanischen Gastgebern nicht zum ersten Mal anerkennend bestätigen: Sie verstehen es, hinsichtlich äußerem Rahmen und Organisation solche global ausgeschriebenen Kongresse eindrucksvoll und publikumswirksam zu inszenieren. Etwas mehr als 400 Tagungsteilnehmer aus 33 Nationen sowie zusätzlich noch etwa 100 Personen, welche für die reibungslose Organisation und Durchführung der parallel stattfindenden Industrieausstellung verantwortlich zeichneten, folgten der Einladung zu diesem Drei-Tages-Kongress im großzügig dimensionierten, für europäische Verhältnisse stets zu kühl klimatisierten Veranstaltungsbereich des Bally`s Hotel und Casino mitten in Las Vegas. Und wer alle Vorträge und Frühstückslesungen der mit unterstützendem Sponsoring vertretenen einzelnen Hersteller verfolgen wollte, hatte ein ausgesprochen umfangreiches Programm zu bewältigen; eiserne Disziplin und strikte Enthaltsamkeit gegenüber den verlockenden, überall und in jeder Ekke lauernden, mit viel buntem Licht visuell angepriesenen Versuchungen, welche den schnellen Reichtum im Vorbeigehen versprechen, waren obligatorisch, um den ursprünglichen Reisezweck nicht zu vergessen.

Für Joe Barr, den Initiator dieser Tagung, ging ein zehn Jahre lang gehegter Traum in Erfüllung; entsprechend bewegt und emotional fiel seine Begrüßung des nicht minder erwartungsfrohen Auditoriums aus. Für das Organisationskomitee unter Führung von Craig Norman fand mit dem Augenblick der Tagungseröffnung mehr als ein Jahr intensive Vorbereitungszeit ihren krönenden Abschluss; verdienter Lohn für dieses Engagement war ein drei Tage gleichmäßig gut besuchter Vortragssaal, ein durchweg aufmerksames, hochinteressiertes und stets präsentes Publikum, nicht zuletzt aufgrund der Verpflichtung nationaler und internationaler Referenten, welche sich durch ihre intensive Arbeit hinsichtlich Basiswissen und der klinischen Forschung im Bereich des Krankheitsbildes Keratokonus oder aber mit der kontaktoptischen Versorgung Betroffener Rang und Namen verschafft haben.

Grundlagenwissen zum Keratokonus

Die große Ehre, fachlich die Tagung mit seinem Referat zu Perspektiven bei Keratokonus zu eröffnen, hatte Dr. Jay Krachmer, Professor und Lehrstuhlinhaber für Ophthalmologie an der Universität von Minnesota, hauptsächlich in Würdigung der Herausgabe einer der umfassendsten Publikationen über die menschliche Hornhaut und seiner mittlerweile 33- jährigen, anerkannten Forschungsarbeit. Er benennt als Hauptursache für Entstehung und Existenz eines Keratokonus als Trauma der Cornea permanentes Augenreiben. Menschen mit Down-Syndrom sowie atopischen oder anderen unterschiedlichsten allergischen Beschwerden, Kontaktlinsenträger nach dem Absetzen der Linsen: Alle reiben sich die Augen. Dabei erscheint es prinzipiell auffällig, dass die Verbreitung des Keratokonus bei älteren Menschen über 65 Jahre deutlich verringert ist. Studien zu dieser Fragestellung geben keine Antworten darauf, ob diese Menschen früher sterben oder nur nicht mehr zum Arzt oder Optometristen gehen und deswegen statistisch nicht mehr erfasst werden. Bewiesen scheint dagegen, dass die Cornea im Alter widerstandsfähiger und härter wird, das Krankheitsbild des Keratokonus sich demzufolge wieder verbessern kann. Prinzipiell ist aber die Evaluation für den Visus in allen Stadien der Ausprägung schwierig. Die Empfehlung lautet, den Ablauf einer Visus-Überprüfung so zügig wie möglich zu gestalten und es ergeben sich nach wie vor Überlegungen und Forderungen nach verbesserten Möglichkeiten der Sehleistungsprüfung.

Dr. Joe Barr, Professor für Optometrie an der Ohio State University, befasste sich mit der Diagnose und Schlüsseleigenschaften des Keratokonus. Zunächst wurde die während des Symposiums in vielen weiteren Referaten immer wieder zitierte CLEK-Studie (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus) vorgestellt. Es handelt sich hier um die zentrale Datenquelle und den entscheidenden statistischen Erkenntnislieferanten bei der Erforschung des Krankheitsbildes Keratokonus in den USA. An verschiedenen medizinischen Forschungs-einrichtungen in den USA werden seit 8 Jahren 1209 Patienten mit dem Krankheitsbild Keratokonus regelmäßig messtechnisch überwacht, es erfolgt dabei aber keine gezielte Behandlung. Die Messergebnisse werden jährlich miteinander verglichen und neu veröffentlicht. Dabei verbessern die modernen Analysemöglichkeiten zur Erfassung der Hornhauttopographie und Verfahren zur Aberometrie deutlich die Ergebnisse und die daraus abgeleiteten Erkenntnisse im Vergleich zu früher. Die jeweils aktualisierten Informationen zu dieser Studie sind unter www.vrcc.wustl.edu/clekarchive/index. html zu finden.

Keratokonus wird fast immer als nicht entzündliches Krankheitsbild mit einer weltweit statistischen Verbreitung von 55 Personen auf 100.000 Menschen (entspricht in etwa einer Quote von 1 zu 2000, gleichbedeutend 2 Promille) beschrieben. Die Quote für eine Neuerkrankung liegt bei 2 auf 100.000 Personen ohne signifikante Auffälligkeiten hinsichtlich Rasse oder Hautfarbe. Was man allerdings bei der Diagnose nicht direkt ersehen kann, sind biologische und histo-pathologische Begleiterscheinungen, welche in einer Art Kettenreaktion ablaufen: die Anzahl der Proteasehemmer im Epithel ist reduziert (Protease: Ein Biokatalysator bzw. Enzym, welches andere Proteine zerschneiden kann. Solche „Protein-Scheren“ dienen entweder dem Abbau oder der Aktivierung von Proteinen), eine übermässige Kollagenase (Kollagen: spaltendes Enzym, welches beim Gewebeabbau eine Rolle spielt) schreitet voran, es erfolgt die frühzeitige Apoptosis (Prozess der Lebenüberlassung einer Zelle in einem mehrzelligen Organismus, eine der Hauptarten des programmierten Zelltodes) der Keratozyten, was wiederum als die Ursache für eine vermehrt ausgeprägte Zytokinbindung anzusehen ist (Zytokine sind eine Gruppe von Proteinen und Peptiden, deren Freisetzung chemische Signale für Zellfunktionen auslösen hilft; wichtig u.a. im Zusammenhang mit angeborenen und anpassungsfähigen Antworten der immunen Abwehr). Die überwiegend verbreitete Bezeichnung einer nicht entzündlichen Erkrankung ist demzufolge in diesem Punkt zumindest in Frage zu stellen. Beobachtbare corneale Auswirkungen sind mechanische Verformungen, mögliche Schädigun-gen durch UVB oder oxidativer Art, vereinzelt begleitet von Schmerzempfinden auch ohne das Verwenden von Kontaktlinsen. Im Falle eines Down- Syndroms (gehäuft typische Begleiterscheinungen dabei sind Herzklappenfehler und weitere systemische Erkrankungen) erfolgt das erstmalige Auftreten deutlich früher als üblicherweise (Mittelwert: Ende des 2. Lebensjahrzehntes). Begleitende Erkrankungen sind Heuschnupfen oder andere Allergien (53 %), Asthma (18 %), atopische Dermatitis (8 %); bei 163 Teilnehmern der CLEK-Studie (13,5 %) existiert eine familiäre Disposition zum Keratokonus. Klinische Symptome und weitere Anzeichen sind Mehrfachbildwahrnehmungen, Augenreiben, deutlich reduzierte Ergebnisse beim Niederkontrastsehen, ständig wechselnde Veränderungen bei den Refraktions-ergebnissen, partielle Hornhautverdünnungen (mit der Spaltlampe nicht immer leicht zu finden, da nicht jede Hornhaut bei Keratokonus automatisch verdünnt erscheint), Beobachtung von Vogtschen Linien (65 % Verbreitung an einem oder beiden Augen), Fleischerschem Ring (86 % Verbreitung an einem oder beiden Augen, leichter unter Zuhilfenahme eines Kobaltfilters im Epithel zu entdecken), erhöhte Nervensensibilität der Cornea, sehleistungsmindernde corneale Narbenbildungen (Häufigkeit: 53 % an einem oder beiden Augen mit der Tendenz zur Veränderung, deshalb kontinuierlich beobachten und dokumentieren) sowie eine mithilfe der Fluoresceinanalyse zu beobachtende Dreifach-Punktauflage einer formstabilen rotationssymmetrischen Kontaktlinse.

Im Kontext mit Kontaktlinsen und deren Anpassung sowie deren Sitzanalyse bei Keratokonus taucht international immer wieder der Begriff FDACL (First Definite Apical Clearance Lens) auf. Es handelt sich hierbei um die Kontaktlinse, deren Basiskurve gerade so steil gewählt ist, dass die Innenkurve der Linse im Vergleich zur geringstfügig flacheren Basiskurvenversion des gleichen Linsentyps bei der Betrachtung mittels Fluorescein ganz ohne apikalen Touch die Konusspitze überbrückt. Für viele ist die Angabe der FDACL eine deutlich bessere reproduzierbare Grösse als Ergebnisse der Topometrie, besonders, wenn es sich um eher steilere apikale Hornhautkonstellationen handelt. Von den kontaktlinsenverwendenden Teil-nehmern der CLEK-Studie tragen 87 % Linsen mit tendenziell flacheren Basiskurven, 13 % Linsen mit eher steil gewählten Basiskurven. Dabei fällt auf, dass bei einem knappen Drittel derer mit flach angepassten Kontaktlinsen Narbenbildung wie corneale Trübungen vorhanden ist, während bei den Linsenträgern mit steilerer Basiskurve nur bei 9 % Auswirkungen von Narbenbildung zu beobachten ist.

Prof. Dr. Tim McMahon, Professor für Ophtalmologie an der Universität von Illinois in Chicago, leitet eine deutlich spezifischere Klassifizierung für einzelne Stadien des Keratokonus mithilfe der topographischen Erfassung der Cornea und entsprechender Analyse ab (Keratoconus Severity Scale = KSS) als international bisher üblich. Die historische Klassifikation des Keratokonus orientiert sich in erster Linie an der tatsächlich gemessenen Hornhautwölbung: Als milde Ausprägung wurde eine Brechkraft der Cornea von 45 Dioptrien und weniger (entspricht einem mittleren zentralen Cornealradius von 7,50 mm und flacher) bezeichnet, die moderate Ausprägung bewegte sich im Bereich zwischen 45 und 52 Dioptrien (zentrale Cornealradien von 7,50 bis 6,50 mm) und ab einer Brechkraft von 52 Dioptrien und darüber (HH-Radius 6.50 und steiler) sprach man von fortgeschrittener Ausprägung. Dabei unterschied man bisher mit den Begriffen zentraler Nippel, durchhängen-des Oval und Globus drei klassische Grundformen.

Mithilfe der Topographie und aufgrund der Vorlage eines Cornealen Mapings gelangt man nun zu differenzierteren Erkenntnissen hinsichtlich Keratokonusform und ––typ; auch die entsprechenden Lage der Ektasie wird in diese Typisierung integriert und berücksichtigt. Verschiedene, jeweils gerätespezifisch unterschiedliche topographische Indizes, erstellt unter der zu Hilfenahme komplexer mathematischer Algorithmen, erlauben die Betrachtung des Keratokonus hinsichtlich Abbildungsfehler höherer Ordnungen in Relation zur Refraktion des Auges und dem dabei zustande kommenden Visus. Bekanntlich sind die Aberrationen der höheren Ordnung durch die Verwendung von formstabilen Kontaktlinsen nach Aufsetzen auf die aberrationsintensive Cornea nicht alle komplett zu beseitigen.

Bei knapp 88 % aller Keratokonusfälle stellt man Apexlagen unterhalb der horizontalen Mittellinie der Cornea mit einer deutlichen Versteilung des unteren Quadranten fest. Die Klassifikation der einzelnen Keratokonustypen erfolgte bisher noch relativ uneinheitlich und undifferenziert: Die bisher üblichen Beschreibungen Oval, Nippel oder Globusform können aufgrund genauerer Erkenntnisse aus der Hornhauttopographie feiner zueinander abgestuft und genauer gegeneinander abgegrenzt definiert werden. Mit Nippelform bezeichnet man nun zentrale oder sehr zentrumsnahe Konuslagen mit einer Ausdehnung von 3 Millimeter und grösser. Von einer ovalen Konusform spricht man bei zentralen und parazentralen Erschei- nungsformen mit einer Ausdehnung im Bereich von etwa 3 – 5,5 Millimeter. Mit globoidem Keratokonustyp bezeichnet man wiederum zentrale und parazentrale Ausprägungen ab einer flächigen Ausdehnung von 5,5 Millimetern und darüber. Als Marginale Konusform bezeichnet man eine peripher gelegene, nicht annähernd runde oder ovale Erscheinungsform, welche nicht eindeutig in das Bezeichnungsraster der bisher genannten, neu definierten Erscheinungsformen zu passen scheint.

Topographische Auswertungen, verglichen über einen längeren Zeitraum bei 150 Teilnehmern der CLEK-Studie (300 Augen) hinweg, ergaben: 28,7 % der Augen zeigten Nippelformen mit generell geringer Versteilung, den größten Anteil mit 44,3 % typisierte man als ovale Konusformen mit insgesamt doch sehr unterschiedlich ausgeprägten Ausdehnungen und Ektasiestadien, abhängig vom aktuellen Fortschritt der Erkrankung; 6,7 % klassifizierte man als globoide Konusformen mit generell signifikanter Versteilung und 5,6 % bezeichnete man als marginale Konusformen. Bei 11 % beobachtete man nach diesem Schlüssel nicht eindeutig zuzuordnende Sonderformen wie nach oben dezentrierte Apexlagen oder PMD, bei 3,7 % der Augen erfolgte innerhalb des Beobachtungszeitraumes eine Transplantation.

Verschiedene Kontaktlinsendesigns und Ihre Anwendung

Um die Option einer Hornhauttransplantation als ultimativ letzte Möglichkeit so lange es geht, zu vermeiden, sollte der Kontaktlinsenpraktiker alle zur Verfügung stehenden Versorgungsmaßnahmen kennen und sie unter dem Blickwinkel schonender Kontaktlinsen-verwendung zugunsten einer möglichst geringen Epithelbelastung besonders in den früheren Stadien der Erkrankung entsprechend individuell selektiert anwenden. Einen Überblick gab Alan Sarks, gebürtiger Südafrikaner, als Optometrist tätig in Auckland, Neuseeland. Weltweit existiert eine Vielzahl unterschiedlichster Linsendesigns entsprechender Hersteller; prinzipiell repräsentiert nach wie vor dabei jedoch jeder einzelne Kontaktlinsenpraktiker seine eigene Anpassphilosophie. Um im Bereich der Versorgung von Keratokonuspatienten mit Kontaktlinsen langfristig erfolgreich zum Wohle seines Klientels arbeiten zu können, sind eine Reihe von Kriterien unbedingte Voraussetzung: Genaueste und umfassende Kenntnis aller zur Verfügung stehenden Designs und Labels und deren jeweils spezifisch zugeordneten Anwendungsbereiche, beste technische Ausrüstung sowie ein hohes Maß an Verständnis für die Lebenssituation mit den entsprechenden Ängsten und Sorgen des Klientels.

Mark Andre, assoziierter Professor an der Pacific University in Forest Grove, Oregon, präsentierte sechs Weichlinsendesigns unterschiedlicher amerikanischer Hersteller. Deren Anwendung repräsentiert sicher nicht die aller erste Wahl bei der Selektion von individuell definierten Kontaktlinsen bei Keratokonus; ihre Verwendung wird aber dann als optionale Alternative empfohlen, wenn das Tragen formstabiler Kontaktlinsen vom Keratokonus-patienten subjektiv als eher problematisch empfunden wird und dementsprechend dauerhaft nicht möglich ist. Sogenannte Hydrokone-Linsen eignen sich primär zur Versorgung symmetrischer Konuskonstellation; die Linsengeometrien weisen neben der zentralen Basiskurve bei einem innenoptischen Zonendurchmesser von nicht grösser als 8 Millimeter eine überwiegend frei wählbare periphere Anpasskurve auf (produktspezifisch unterschiedlich befinden sich in dieser Zone auch Ventilationsbohrungen). Mit der Absicht, einen weitgehend ähnlichen Kompensationseffekt für den irregulären Astigmatismus der HH-Vorderfläche wie mithilfe der formstabilen Linsen zu erzielen, ist die Mittendicke dieser Linsen in der Regel zehnmal so dick wie bei einer üblichen Hydrogellinse. Um den Tränenaustausch unter einer solch wuchtigen und materialintensiven Weichlinse zu verbessern und vor allem den Sauerstoffdurchfluß durch eine solch dicke Linse hindurch noch einigermaßen zu gewährleisten, wird möglichst kurzfristig eine Verwendung von Materialalternativen aus Silikonhydrogel für solche Linsen gefordert, um damit cornealen Hypoxien vorzubeugen und die entsprechenden Risiken aktuell verwendeter klassischer Hydrogelmaterialien mit weitaus geringerer Sauerstoffpermeabilität deutlich zu reduzieren. In jedem Fall wird bei Verwendung solcher Linsen zunächst die Versorgung eines Auges empfohlen, um die Eignung zu beobachten und mögliche topographische Veränderungen zu registrieren; hinsichtlich Hygiene wird von der Verwendung eines Pflegesystems auf Wasserstoffperoxid-Basis aufgrund der Linsendicke dringend abgeraten.

Pat Caroline, Professor an der Universität Oregon in Portland und am Pacific University College of Optometry in Forst Grove, Oregon, diskutierte hybride Kontaktlinsen mit einem stabilen Linsenkern und hydrophiler Linsenperipherie. Seit 1977 erhältlich, sind aktuell weltweit zwei verschiedene Produkte entsprechender Hersteller übrig geblieben. Generell unterscheidet sich die Anpassung dieser Linsenart deutlich von der Versorgung von gaspermeablen formstabilen Kontaktlinsen; prinzipiell wird der zentralen Corneatopographie keine allzu große Aufmerksamkeit bei der Parameterauswahl gewidmet, diese fokussiert sich ausschließlich auf den apikalen Bereich. Die Basiskurve der hybriden Kontaktlinse ist zentral deutlich steiler zu wählen mit der Absicht, im apikalen Bereich eine möglichst hohe Tränenschichtdicke zu induzieren, welche wiederum einem Festsitz im peripheren hydrophilen Auflagebereich entgegenwirken soll. Die aktuellsten Generationen für Hybridlinsen existieren aus verbesserten Materialien mit deutlich höheren DK-Werten und einer größeren Parametervielfalt (individuell abstufbare weiche Peripherie) im Vergleich zu den in der Bedeutungslosigkeit versunkenen klassischen Systeme der Vergangenheit.